膽道是連接肝臟和十二指腸的通路,主要的功能是運送肝臟所製造出來的膽汁到十二指腸,如果這個通路阻塞,膽汁無法從肝臟運送出去,就是膽道閉鎖
膽汁滯留在肝臟中,將造成肝臟快速硬化,嬰兒一旦出現膽道閉鎖,肝臟可能在2個月大時就硬化,若未及時接受手術,多會在2歲前死亡。

國內新生兒膽道閉鎖的發生率有萬分之3。閉鎖的過程約在胚胎發育晚期一直到出生之後的初期,其形成原因低於兩成以下與遺傳有關,有八成可能與懷孕後期感染以及自體免疫機制造成膽道上皮受傷而造成閉鎖有關,目前為止在診斷上仍有相當的困難度,無法從產前檢查中篩檢出來。

剛出生的嬰兒若出現黃疸,在兩週內未退,要注意是否有膽道閉鎖的可能;
另一個高危險群是在出生剛解完胎便後,大便就開始出現淺黃或灰白色的寶寶,此因膽汁無法排出所致。

膽道閉鎖的新生兒最好能及早發現並把握出生兩個月內的黃金時間進行葛西(Kasai)式手術,將病人的一小段空腸接至肝臟,使膽汁能自肝臟直接流到腸內。
約有一半病人手術結果良好,黃疸可於數週後消失。另外一半的病例則對手術反應不好,只能以肝臟移植才會有效。

膽道閉鎖主要的受害器官是肝臟,因此營養素的消化與吸收都會變差,所以生長發育較慢。飲食的原則主要是採高熱量、低脂防的飲食。需注射補充維他命K並避免激烈運動和撞到,以免出血。隨著病情改善、適宜環境的提供,病童的生長發育多能迎頭趕上。
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